第21章：儿科学（50-55分）

第1节：绪论（2分）

年龄分期和各期特点

一、胎儿期

孩子在妈妈肚子里的这段时期，受孕最初8周的孕体称为胚胎期（还没有成形），8周后到出生前为胎儿期（胎儿期是没有肺循环的）。

二、围生期（围产期：死亡率最高）

胎龄满28周（体重≥1000g）到出生后7天。这个时间小儿开始接触外界，所以这个时间，小儿的发病率、死亡率最高。

三、新生儿期（死亡率第二高）   

自胎儿娩出脐带结扎至生后28天（此期包含在婴儿期内）。这段时间小儿的发病率、死亡率仅次于围生期。

• 注：早期新生儿（第一周新生儿）死亡率最高，有围生期首选，没有就选新生儿期

四、婴儿期（要妈妈抱着的这段时期）

从出生后至1周岁之前，这个时期是小儿生长发育第一次高峰。

五、幼儿期（快上幼儿园了）

1周岁后至满3周岁之前，会跑会跳，这个时候最容易发生意外。

六、学龄前期（在幼儿园时期）

3周岁后至6～7周岁入小学前，此期重要特点为智力发育非常快，性格形成的关键时期。

七、学龄期（在小学这段时期）

从入小学起（6～7）到进入青春期前（女性12岁、男性13岁）。

八、青春期（这个时期形成第二性征）

青春期：女：12-18岁，男童13-20岁，这是体格发育的第二个高峰，生殖系统发育成熟。

• 记忆歌诀：

孕2胎儿靠母体

双7围产死亡高

一年婴儿长得快

6、7学前智力成

青春发育第二峰

█第2节：生长发育（7-9分，重要考点）

一、小儿生长发育的规律：

（一）生长发育是连续的、有阶段性的过程 

（二）各系统、器官生长发育不平衡

1.神经系统——发育最早、先快后慢

2.生殖系统——发育最晚、先慢后快

3.体格发育——快、慢、快

（三）生长发育的个体差异

（四）生长发育的一般规律

生长发育遵循一定的规律：由上到下（小儿出生后先哭后尿）、由近到远（先动胳膊后动手指）、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律。

二、体格生长

（一）体格生长的常用指标（重点在体重和身高，必须记住）

体格生长是小儿生长发育的一个重要方面，常用的形态指标有体重、身高（长）、头围、胸围等。

█1.体重：反映儿童体格发育与近期营养状况的指标（反映远期营养状况的指标是身高）

（1）生理性体重下降：出生后3~4天体重下降3%~9%，7~10天逐渐恢复至出生时体重。

注：题目中出现“双十”：体重下降超过10%或体重下降超过10天未恢复，就是病理性，否则就为生理性。

（2）●小儿体重公式：（必考点）

<6月龄婴儿体重（kg）＝出生体重+月龄×0.7

7～12个月龄婴儿体重（kg）＝6+月龄×0.25

2岁～12岁体重（kg）＝年龄×2+8

注：●记住7.5Kg：<7.5Kg用公式1计算；≥7.5Kg用公式2计算。

• 记住：

出生时体重3kg（六六大顺）

三个月体重6kg（2倍）

1岁时体重10kg（3倍）

2岁时体重12kg（4倍）

一周岁以内体重的增长速度不是平均分布：

新生儿出生后前3个月每月增长700~800g

4~6个月每月增长500~600g

6~12个月每月增长300~400g

• 前3个月=后9个月（不管身高、体重、头围都是这个规律）

如：出生时体重为3kg，到3个月为6kg，长了3kg，到1岁为9kg，也长了3kg

 

█2.身高（长）：3岁以前仰卧测量为身长，3岁后站立测量为身高

• 记住：（50、75、87一定要记住）

（1）出生时，身长为50cm（半米=脐带长度）

（2）1岁时，身长为75cm（第一年平均每月长2cm）1岁以内没有计算公式

注：前3个月=后9个月：出生身长50cm,到第3个月为62.5cm,长了12.5cm；到1岁为75cm，也长了12.5cm

（3）2岁时，身长为87cm（第二年平均每月长1cm）

计算公式：2～12岁身高（cm）=年龄×7+75

 

 

3.头围：经眉弓上方、枕后结节绕头一周的长度为头围。

• 记住：

出生时头围34cm（记忆：长个不三不四的头，才容易出生）

1岁时头围46cm（第一年平均每月长1cm）

2岁时头围48cm

5岁时头围50cm（记忆：3个50：出生时脐带50=身长50、5岁头围50）

 

4.胸围：出生时：32cm（胸围比头围小2cm）

1岁时：46cm（●胸围=头围）

• 2～12岁胸围=头围+年龄-1cm

（二）骨骼发育

1.头颅骨的发育

（1）前囟：呈菱形，出生时为1～2cm，1岁～1.5岁闭合。关闭早见于头小，过晚见于佝偻、甲状腺功能低下，前囟饱满见于颅内压增高，前囟凹陷见于脱水。

（2）后囟：呈三角形，出生后6～8周闭合。

• 记忆歌诀：额顶前囟成，一年半载合，两月后囟闭

2.脊柱的发育

正常人有颈、胸、腰、骶四个生理弯曲

3个月能抬头时出现颈椎生理弯曲（第一个生理弯曲）

6个月后能坐，出现胸椎生理弯曲（第二个生理弯曲）

1岁左右开始行走，出现腰椎生理弯曲（第三个生理弯曲）

• 记忆歌诀：三抬四翻六会坐，七滚八爬周会走

3.骨化中心

用X线检查测定不同年龄儿童长骨干骺端骨化中心的出现时间、数目、形态的变化，并将其标准化，即为骨龄。10岁出齐共10个，2～9岁腕部骨化中心数目约为小儿岁数+1。

（三）牙齿的发育

乳牙：共有20个，出生后4～10个月开始萌出，2岁到2岁半出齐。

恒牙：共有28个（不包括4个智齿），恒牙骨化从新生儿开始，6岁萌出，12岁出齐。

运动和语言发育

一、运动发育

运动功能发育的一般规律是：由上到下、由近到远、由不协调到协调，由粗到精细、准确、灵巧。（跟生长发育一样）

• 记忆歌诀：三抬四翻六会坐，七滚八爬周会走

抬头：3个月

翻身：4个月

坐：●6个月能坐一会，但坐不稳，7个月就能坐稳（常考）

滚：7个月

爬：8个月

走：1岁

跳：2岁

二、语言的发育：发音→理解→表达

出生时会哭

2个月能发出喉音

3~4个月咿呀发音

5~6个月发单音

7~8个月能无意识的发出复音（爸爸、妈妈）

2岁能简单的表达自己的需要，对人事有喜乐之分（能说出词组：我饿、我渴）

3岁能流利地表达（会背儿歌、讲故事）

第3节：儿童保健

计划免疫与预防接种（1至2分）

婴儿必须在1岁内完成卡介苗，脊髓灰质炎三价混合疫苗，百日咳、白喉、破伤风类毒素混合制剂（简称百白破三联针），麻疹减毒疫苗和乙型肝炎疫苗等五种疫苗接种的基础免疫（简称五苗防七病）。

• 记忆歌诀：出生乙肝卡介苗、234月脊髓好、345月百白破、8月麻疹2岁脑

刚出生	卡介苗，乙肝疫苗（第1次）                      出生乙肝卡介苗
1个月	乙肝疫苗（第2次）
2个月	脊髓灰质炎糖丸（第1次）                           234月脊髓好
3个月	脊髓灰质炎糖丸（第2次）百白破（第1次）           345月百白破
4个月	脊髓灰质炎糖丸（第3次）百白破（第2次）
5个月	百白破（第3次）
6个月	乙肝疫苗（第3次）
8个月	麻疹疫苗                                               8月麻疹
1.5-2岁	百白破（复种）
2岁	乙脑疫苗                                               2岁乙脑
3岁	乙脑疫苗（复种）
4岁	脊髓灰质炎糖丸（复种）
6-7岁	麻疹疫苗（复种），百白破（复种）乙脑疫苗*（复种）

第4节：营养和营养障碍疾病（6~8分）

一、小儿营养基础（必须记住能量和水的需要量）

一、能量

能量主要来源于糖类、脂类和蛋白质三大产能营养素：每克供能量分别为4kcal，9kcal，4kcal。1kcal=4.184KJ

(1)1岁以内婴儿所需能量：

• 100kcal/（kg·d），每长3岁所需的能量减少10kcal/(kg.d)。

(2)小儿能量需要分以下5个方面：

1.基础代谢所需：1岁以内婴儿基础代谢所需能量占总能量的50%，为50kcal/（kg.d）

2.食物热力作用：在消化和吸收食物时所需要的能量，其中消化和吸收蛋白质所需要的能量最多。

3.活动所需：

4.排泄丢失：

5.生长发育所需：●这是小儿所特有，每增加体重1g=5kcal。

二、营养物质和水的需要

1、大三营养物质之间的比例为：蛋白质15%、脂类35%、糖类50%（3个5）

2、水：

（1）婴儿期平均每天水的需要量为：

• 150ml／（kg.d），每长3岁减少25ml／（kg.d）

（2）12岁后及成人约为：50ml/（kg.d），混合膳食约100kcal产生水12ml。

3、维生素与矿物质：这两个不能提供能量。维生素分为脂溶性和水溶性的，记住水溶性的为维生素B和C，其它都是脂溶性的，如维生素A、D、E、K。

二、婴儿喂养

一、母乳喂养

母乳是婴儿（尤其是6个月以下的婴儿）最适宜的食物

1.优点：

营养丰富，比例适当，易消化吸收。

①蛋白质总量虽较少，但其中白蛋白多而酪蛋白少，易被消化吸收

②含不饱和脂肪酸多，有助大脑发育（牛乳里饱和脂肪酸多）

③乳糖量多，可促进肠道乳酸杆菌生长（牛乳里甲型乳糖多，引生成大肠杆菌）

④富含sIgA，有抗感染、抗过敏作用(是否含有免疫因子，是人乳和牛乳最根本区别)

⑤钙磷比例适宜（2:1），预防佝偻病

⑥富含消化酶，有助于食物消化

2.缺点：

• 母乳里缺少维生素K和D，所以小儿出生后都打一针维生素K来预防颅内出血。

初乳：一般指产后4天内的乳汁，对新生儿生长发育和抗感染十分重要。

断奶：一般于1岁左右可完全断奶，最长不超过2岁。

二、人工喂养

1.牛奶制品：8%的糖牛奶

（1）全脂奶粉：按重量1：8或按重量1：4加开水调成，其成分和鲜奶差不多。

（2）其它的还有蒸发乳、酸奶、婴儿配方奶粉

（3）甜炼乳、麦乳精：由于含糖量太高不宜作为婴儿主食

█ 2.奶量计算法（每年必考）

• 8%的糖牛奶100ml=100kcal（婴儿每日需能量100kcal/kg、需水量150ml/kg）
• 如：一个小孩6kg一天需要牛奶600ml,需额外补充水300ml（水：6×150=900ml）

（1）全牛奶摄入量估计：

每日婴儿所需的牛奶总量=体重×100

6kg的婴儿每日所需的牛奶总量为6×100=600ml

（2）额外的补充水分量：

婴儿每日需水分l50ml/kg

6kg的婴儿每日所需水的总量为6×150=900ml

先前喝了600ml的牛奶，也算水分，900-600=300ml，所以需要额外的补充300ml的水分。

（3）婴儿配方奶粉的摄入量估计：

• 1g配方奶粉=5kcal

1ml的配方奶(8%的糖牛奶)供能约为1kcal，所以100ml的配方奶=100kcal

6kg的婴儿所需的配方奶就是婴儿所需能量数，6×100=600kcal,600÷5=120g,所以婴儿每天需要配方奶粉120g.

三、过度期食物添加

月　龄	添加辅食
1～3个月	汁状食物：菜汤、水果汁
4～6个月	泥状食物：米汤、米糊、稀粥、蛋黄、鱼泥、菜泥
7～9 个月	末状食物：粥、烂面、碎菜、蛋、鱼、肝泥，肉朱、饼干
10～12个月	碎状食物：粥、软饭、烂面条、豆制品、碎菜、碎肉等

• 记忆：支离破碎（汁3泥6破9碎12）

三、维生素D缺乏性佝偻病(必考1至2分)   

（一）病因

1.维生素D摄入不足：母乳中含有的维生素D较少

2.日光照射不足（题干里出如现在冬季，就说明这个问题）

3.维生素D的需要量增加

4.食物中钙、磷含量过低或比例不当

5.疾病和药物的影响

█（二）临床表现（考点）

临床上分：初期、激期、恢复期和后遗症期。

1.初期（早期）：主要表现：神经兴奋性增高：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗（与季节无关）出现枕秃（烦躁及头部多汗致婴儿常摇头擦枕）

2.活动期（激期）：主要表现：骨骼改变

1岁以前出现：

（1）颅骨软化（乒乓球）：最典型，最早出现，3-6个月

（2）方颅（机器人）：骨样组织增生所致，7-8个月以上

（3）手、足镯：方颅之后，6个月以上

1岁以后出现：

（4）前囟增大及闭合延迟（正常前囟闭合1-1.5岁）

（5）出牙延迟

（6）胸廓畸形：l岁左右小儿，表现：肋骨串珠、肋膈沟（赫氏沟）、鸡胸或漏斗胸。

（7）下肢畸形：l岁左右站立行走后小儿，如“o”形腿或“X”形腿

（8）血生化和X线表现：

• 血生化典型特点：血清钙↓，血磷↓，钙磷乘积常低于30，碱性磷酸酶↑。
• X线典型表现：干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变（激期的典型表现）

3.恢复期；4.后遗症期

（三）诊断和鉴别诊断

• 早期诊断最敏感的指标：

1.25-（OH）D₃（正常值：l0～80ug／L）

2.1,25-（OH）₂D₃（正常0.03～0.06ug／L）水平明显降低。

（四）治疗和预防

1.预防：

（1）胎儿期：多晒太阳、多吃富含维生素D及钙、磷的食物

（2）新生儿期：足月儿生2周后：维生素D 400IU/日（预防），一直到2岁；

早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周：

补充维生素D 800IU/日（治疗），3个月后改预防量。

2.治疗：维生素D制剂口服法：每日给维生素D 0.2～0.4万IU，连服2～4周后改为预防量。有并发症—肌注，维生素D3 20~30万IU，一般1次即可。

四、维生素D缺乏性手足搐搦症

本病是因VitD缺乏致血钙离子降低所致，表现：全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛（三大临床表现）等。

（一）病因和发病机制

本病是因维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起的。引起血清钙离子浓度降低的原因如下：

1.甲状旁腺反应迟钝：主要因素。甲状旁腺的作用—–调节钙磷代谢（升钙降磷）。

2.PH值：PH值高—–钙离子降低。酸中毒时，血钙虽低，但离子钙不低，但酸中毒补纠正后，离子钙就会降低，引起抽搐。

（二）临床表现

1、典型发作：血清钙<1.75mmol/l时出现无热惊厥、喉痉挛和手足搐搦

1）惊厥：●无热惊厥（最典型表现）

2）手足搐搦：多见于6个月以上的婴幼儿

3）喉痉挛：严重时可发生窒息，甚至死亡。

2、隐匿型发作：血清钙在1.75mmol/l~1.88mmol/l

1）面神经征（Chvostek sigh）

2）腓反射

3）●陶瑟征（Trousseau征）：低钙引起

• 记忆：陶菲克的弟弟陶菲面得了手足搐溺症

（三）诊断和鉴别诊断

临床出现反复发作的无热惊厥、手足搐搦或喉痉挛，无其他神经系统体征；血清钙低于1.75～1.88mmol／L（7～7.5mg／dl），或离子钙低于1.0mmol／L（4mg/d1）

（四）治疗

应立即控制惊厥解除喉痉挛，补充钙剂，惊厥反复发作的每日可重复使用钙剂2-3次，直至惊厥停止。

五、蛋白质–热能营养不良

临床上分：以能量供应不足为主的消瘦型，以蛋白质供应不足为主的水肿型，介于两者之间的消瘦－水肿型。

（一）病因：1.喂养或饮食不当

2.疾病诱发：最常见的是消化系统疾病或畸形

（二）临床表现

1.临床表现：体重不增（最早出现，最典型），继之体重下降→皮下脂肪逐渐减少或消失。

皮下脂肪减少：最先：腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后：面颊部。

腹部皮下脂肪层厚度—–判断营养不良程度的重要指标之一。

2.分度：            

	I度（轻）	II度（中）	Ⅲ度（重）
体重低于正常均值	15%-20%	25%-40%	40%以上
腹部皮下脂肪厚度：	0.8-0.4cm	0.4cm以下	消失
肤张力：	基本正常	减低、肌肉松弛	低下，肌肉萎缩
精神状态：	稍不活泼	萎靡或烦躁不安	呆滞，反应低下抑制与烦躁交替

（三）并发症

1.营养性缺铁性贫血：最多见的并发症。

2.各种维生素缺乏：最容易缺乏维生素A——毕脱斑

3.感染：因为非特异性及特异性免疫功能均低下

4.自发性低血糖：常发生于清晨：突然出然面色苍白→昏迷→呼吸麻痹死亡

（四）治疗

调整饮食及补充营养物质

1.轻度营养不良：热量从80-100kcal/（kg·d）开始

2.中度营养不良：热量从60-80kcal/（kg·d）开始

3.重度营养不良：热量从40-60kcal/（kg·d）开始

注意：越严重补得越少，越慢。

促进消化：各种消化酶以助消化，维生素和微量元素，可肌注苯丙酸诺龙

第5节：新生儿与新生儿疾病

一、新生儿特点与护理

（一）新生儿的分类方法

1.按胎龄分类：

（1）早产儿：指胎龄＜37周的新生儿，又称未成熟儿。

（2）足月儿：指胎龄≥37周至＜42周的新生儿。

（3）过期产儿：指胎龄≥42周的新生儿。

2.按出生体重分类：

正常出生体重儿：指出生体重为2500～4000g

小于2500g低出生体重儿，高于4000g巨大儿

（二）正常足月儿和早产儿的外观特点与生理特点

1.外观特点

	早产儿	足月儿
皮肤	绛红，水肿，毳毛多	红润，皮下脂肪丰满，毳毛少
头	头更大，占且身的1/3	头大，占全身的1/4
头发	细而乱，如绒线头	分条清楚
耳廓	软，缺乏软骨，耳舟不清楚	软骨发育良好，耳舟成形，直挺
乳腺	无结节或结节<4mm	结节>4mm，平匀7mm
外生殖器	男婴睾丸未降或未全降，阴囊少皱裂；妇婴大阴唇不发育，不能遮盖小阴唇	男婴睾丸已降至阴囊，阴囊皱裂形成；女婴大阴唇发育，可覆盖小阴唇及阴蒂
指（趾）甲	未达指（趾）尖	达到或超过指（趾）尖
跖纹	足底纹理少	足纹遍及整个足底

2.生理特点

（1）呼吸系统 ：胎儿肺里充满液体，出生后口鼻挤出了1/3，其余的被毛细血管和淋巴管吸收。吸收延迟—-湿肺。

肺泡表面活性物质：维持肺张力。

妊娠28周：羊水内出现；妊娠35周：羊水内肺泡表面活性物质迅速增加。

缺乏：肺透明膜病和肺不张。

正常成人呼吸频率：16-20次/分。刚出生的婴儿：60-80次/分，1小时后40-50次/分

（2）消化系统：婴儿的胃呈水平位，吃多了溢奶；新生儿生后24小时内排出胎便，3～4天排完。

（3）泌尿系统：婴儿出生时肾小球滤过率低，排酸能力低，浓缩功能差不能迅速有效地处理过多的水和溶质，易造成水肿或脱水症状。

（4）造血系统：有两个交叉：

年龄	高	低
出生时	中性粒细胞	淋巴细胞
出生后6天	淋巴细胞	中性粒细胞
4-6岁	中性粒细胞	淋巴细胞

 

 

 

 

 

 

 

（5）神经系统：—–发育最快最早。

脊髓末端—第三四腰椎下缘，腰椎穿刺应在L4/5间隙进针（成人腰穿一般在L3、4。）

（6）体温调节：产热棕色脂肪，散热靠体表。

其原因有：

①体表面积相对较大、容易散热。

②体温中枢调节不稳定。

③棕色脂肪少，产热量少。

（7）能量和体液代谢：足月儿每日钠需要量1-2mmol/(kg·d)

早产儿每日钠需要量3-4mmol/(kg·d)

3%盐水12ml/kg可提高血钠10mmol/L

（三）新生儿的护理

1.保暖：

（1）暖箱湿度：相对湿度50%～60%

（2）暖箱温度：

1kg的婴儿出生10天以内，需要温度35度（2斤10天需35）

1.5kg的婴儿出生10天以内，需要温度34度（3斤10天需34）

2kg的婴儿出生2天以内，需要温度34度（4斤2天需34）

• 记忆：2斤小10需35，3斤小10需34，4斤小2也34

2.喂养 ：吸吮能力差或不会吞咽的早产儿可用鼻胃管喂养，每次进食前应抽吸胃内容物，有残留奶（上次喂的奶还有1/3残留在胃里）则减量，如持续仍有残留奶则改用鼻空肠导管。

3.新生儿生后应立即肌注维生素K₁ 1mg，早产儿连续用3天，以预防新生儿出血症。

二、新生儿窒息

新生儿窒息的本质：缺氧。

（一）、临床表现

新生儿窒息：Apgar评分是一种简易的、临床上评价刚出生婴儿状况和复苏是否有效的可靠指标。对生后1分钟内婴儿的呼吸、心率、皮肤颜色、肌张力及对刺激的反应等五项指标评分（注意其与体温没有关系），五项指标每项2分，共10分评分越高，表明窒息程度越轻。

评分：8～10分无窒息，4～7分为轻度窒息，0～3分为重度窒息。

新生儿Apgar评分标准（考点）

体  征                   出生后一分钟内   评分标准
	0分	1分	2分
心跳次数	0	<100	>=100
呼吸	无	呼吸浅表，哭声弱	呼吸佳，哭声响
肌张力	松弛	四肢屈曲	四肢活动好
弹足底或导管插鼻反应	无反应	有些动作	反应好
皮肤颜色	紫或白	躯干红，四肢紫	全身红

注：Apgar评分与体温无关

（二）、治疗

1.ABCDE复苏方案：

A（airway）：尽量吸净呼吸道黏液。    A是根本

B（breathing）：建立呼吸，增加通气　  B是关键

C（circulation）：维持正常循环，保证足够心搏出量

D（drug）：药物治疗。

E（evaluation）；进行动态评价。       E贯穿于整个复苏过程之中

三、新生儿缺氧缺血性脑病

新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）—-新生儿窒息后的严重并发症。

（一）临床表现：

1.轻度：出生24小时内症状最明显，出现神经系统兴奋性改变

2.中度：出生24至72小时症状最明显，出现惊厥

3.重度：72小时以上症状最明显，出现昏迷

注：只要出现惊厥就是中度，只要出现昏迷就是重度。

（二）治疗：只考中度

1.供氧、纠正酸中毒

2.抗惊厥治疗：新生儿：苯巴比妥首选，负荷量20mg/kg

年长儿：地西泮首选

3.脑水肿治疗：首选甘露醇； 

4.肺水肿：速尿。

四、新生儿黄疸

血中未结合胆红素过高在新生儿可引起最严重并发症胆红素脑病（核黄疸），常导致死亡和严重后遗症。

一、新生儿胆红素代谢特点

1.胆红素生成相对较多：新生儿每日生成胆红素约为成人的2倍多。

新生儿8.8mg／（kg.d）

成人3.8mg／（kg.d）

原因如下：

（1）红细胞数量过剩

（2）红细胞寿命较短

（3）旁路胆红素来源较多

2.转运胆红素能力不足

3.肝功能发育差

4.胆红素肠肝循环增加：这里首选要明白胆红素的肠肝循环，胆红素在胆内贮存，进食后分泌到肝内，再通过门静脉进入到肠道，然后再返回到肝脏的循环。由于新生儿肠道内正常菌群尚未建立，不能将进入肠道的结合胆红素还原成胆原素，所以出现生理性的黄疸。

二、新生儿生理性和病理性黄疸的鉴别

	生理性黄疸特点	病理性黄疸特点
一般情况	良好	不好
黄疸出现时间	生后2～3天	生后24小时以内
消退时间	5～7天后逐渐消退	>2周
血清胆红素	足月儿＜221μmol／L（12.9mg／dl） 早产儿＜257μmol／L（15mg／dl）	足月儿＞221μmol／L（12.9mg／dl） 早产儿＞257μmol／L（15mg／dl）
每日血清胆红素升高	＜85μmol／L（5mg／dl）	每日＞85μmol／L（5mg／dl）

总结：

生理性：一般情况好；2-3日出现；出现晚，消退快（1-2周）；胆红素指标，小于221或12.9。

病理性：一般情况差；于24小时内出现；出现早，消退慢（>2周）；胆红素大于221或12.9。

新生儿引起黄疸的疾病有：新生儿溶血病、新生儿败血症

五、新生儿溶血病

新生儿溶血病系指母、子血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同族免疫反应而引起的溶血。

• ABO血型不合（最常见）：母亲一定为O型，子为A或B型
• Rh血型不合（症状较重）：只见于母亲为Rh阴性，子为Rh阳性。

一、临床表现：溶血=黄疸+贫血

1.黄疸：Rh溶血病多在24小时内出现黄疸，而ABO溶血病者多在第2～3天出现黄疸。

2.贫血：由于红细胞被破坏，血色素下降而引起。（以前讲过只要出现黄疸+贫血，就是溶血性贫血）

3.肝脾大：肝脾大多见于Rh溶血病，ABO溶血病肝脾大较少。

4.胆红素脑病（核黄疸）：为新生儿溶血病的最严重并发症，未结合胆红素（游离胆红素、直接胆红素）通过血脑屏障，与神经组织结合产生胆红素脑病（核黄疸），主要表现为神经系统损害。如嗜睡、反谢减弱、肌张力减低。

二、实验室检查与诊断

常规检测母、子血型，若母为O型或Rh阴性时应检查父亲血型

三、治疗

1.光照疗法（首选）：蓝光照射波长420-470；是目前应用最多而安全有效的措施，可以预防核黄疸，但不能阻止溶血的发展，所以只用于症状轻的。

2.换血疗法：用于症状重的。

• 换血疗法的指征：

①产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68μmol／L（4mg／dl），血红蛋白低于120g／L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者（只要题干里出现了合并症，就要采用换血）

②足月儿：血清胆红素＞20mg／dl；

③早产儿：

体重1500g者，血清胆红素＞15mg／dl；

体重1200g者，血清胆红素＞12mg／dl

换血量：一般为患儿血量的2倍（约150～180ml／kg）

• （考点）

ABO血型溶血病换和患儿血型相同的血

Rh溶血病应采用与母亲同型的血（Rh阴性血）

六、 新生儿败血症

一、病因

1.病原菌：新生儿败血症以葡萄球菌最为常见，其次是大肠埃希菌等G-杆菌。

2.感染途径

（1）产前感染 母孕期感染，血内有细菌时可经胎盘血行感染胎儿，又称宫内感染。

（2）产时感染 细菌上行污染羊水，或胎儿能过产道时吸入引起感染

（3）出生后感染 是最常见的感染途径，细菌由脐部进入引起感染，也可以由呼吸道、消化道等侵入血液。

二、临床表现：溶血=黄疸+出血

1.黄疸：有时是败血症的惟一表现，表现为生理性黄疸迅速加重、或退而复现。

2.出血倾向：皮肤黏膜淤点、淤斑、针眼处渗血不止，消化道出血、肺出血等（注意新生儿溶血是没有出血的）

3.休克、皮肤呈大理石样花纹

4.肝脾大：出现较晚，一般为轻至中度大

实验室检查：首选血培养。

三、治疗

抗菌疗法用药原则：①早用药。②静脉给药。③联合给药。④疗程要足。一般1～2周，重症2～3周。

葡萄球菌宜选用选青霉素，第一代头孢或万古老霉素。

革兰阴性杆菌宜用氨苄青霉素或第三代头孢

如果效果不好，可以根据血培养进行调整。

七、新生儿寒冷损伤综合征

新生儿寒冷损伤综合征又称新生儿硬肿症（就是冷损伤引起的新生儿皮肤硬肿）。

一、临床表现：新生儿硬肿症=低体温+皮肤硬肿

不吃、不哭也不动、体温不升，体重不增、（“五不一低下”）

1.低体温：常降至35℃轻症为30～35℃；重症＜30℃

2.皮肤硬肿：发生的顺序：小腿→大腿外侧→整个下肢→臀部→面颊→上肢→全身

• 记忆歌诀：小腿大腿都是下肢，臀面上肢都是全身

硬肿范围可按：头颈部20%，双上肢18%，前胸及腹部14%，背及腰骶部14%，臀部8%，双下肢26%计算。（注：该范围和烧伤没有任何关系）

• 记忆歌诀：头颈20，双9上，臀8下肢为26，胸腹背骶各14

3.分度：

程度    硬肿范围    体温（肛温）

轻度     ＜50%       30～35℃

重度     ＞50%        ＜30℃

二、治疗

1.复温 是治疗新生儿低体温的关键，

（1）轻度（肛温＞30℃）置于30～34℃暖箱，力争使患儿6～12小时内体温恢复正常

（2）重度（肛温＜30℃） 则先以高于患儿体温1～2℃的暖箱温度开始复温（复温不能快），每小时提高箱测温1℃（不＞34℃），使患儿体温在12～24小时恢复正常。

2.控制感染：根据血培养和药敏结果选用抗生素

3.纠正器官功能紊乱：如果心率低者可用多巴胺。

4.热量和液体补充

第6节：遗传性疾病（2~3分）  

一、21-三体综合征

21-三体综合征（又称先天愚型或Down综合征）属常染色体畸变

一、临床表现

21-三体综合征患儿的主要特征为智能低下，体格发育迟缓，特殊面容。

1.智能低下

2.生长发育迟缓

3.特殊面容:眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻根低平，外耳小，硬腭窄小，舌常伸口外，流涎多。

4.皮肤纹理特征：通贯手/掌

5.常伴先天性心脏病（因为第21对染色体是管心脏发育的）

• 21-三体综合征

傻子+通贯手

傻子+皮肤细腻              （注：傻子+皮肤粗糙=先天性甲减）

傻子+先心病

二、细胞遗传学诊断（考点、难点）

正常人的核型：46，XX（或XY）

按染色体核型分析可将21-三体综合征患儿分为三型：

1.标准型：最多见，核型为47，XX（或XY），+21。也就是在第21对染色体上多出了一条染色体成为了三条。父母多为正常人，基因突变导致。

2.易位型

（1）D/G易位：核型为46，XY，（或XX），-14，+t（14q21q）就是D组中的14染色体的一部分跑到G组的21号染色体上去了，所以染色体的总数没有变，为46条。这种易位为遗传性，其父母中有人染色体少了一条，核型为45，XX（或XY），-14，-21，+t（14q21q）。如果是母亲再生小孩的发病几率是10%，如果是D/G易位患者的下一代发病率是50%。

（2）G/G易位：核型为46，XY（或XX），-21，+t（21q21q），就是21对染色体前面的一条染色体的一部分跑到第二条上去了（自体易位）。父母大多正常，但G/G易位的下一代患病机率为100%。

3.嵌合体型：常见的嵌合体核型为46，XX（或XY）／47，XX（或XY），+21。

三、诊断与鉴别诊断

做染色体核型分析可以确诊。

预防主要是做产前三联筛查：甲胎蛋白（AFP）、游离雌三醇（FE3）、绒毛膜促性腺激素（hCG）。

鉴别主要是与先天性甲减相鉴别，只要记住先天性甲减的皮肤是粗糙的。

二、 苯丙酮尿症

苯丙酮尿症（PKU）是苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷（不能转化为酪氨酸），导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿液中大量排出。本病属于常染色体隐性遗传病。（这个病也是傻子病，但和21三体综合征不一样，这个刚生下来不是傻子，而是慢慢变傻的）

一、发病机制

1.典型的机制：是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸在体内蓄积，并通过血脑屏障，损害神经细胞。所以就慢慢变傻了。由于不能转化为酪氨酸，酪氨酸的作用合成是甲状腺素、肾上腺素和黑色素，所以苯丙酮尿症的患儿甲状腺素、肾上腺素和黑色素都会减少，导致毛发变黄变白。

苯丙氨酸及其酮酸从尿液中大量排出，所以尿液有一种特殊鼠尿臭味。

2.非典型的机制：主要是由于缺乏四氢生物喋呤，它是由于鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致。

二、临床表现：●苯丙酮尿症=智能低下+毛发变黄变白

1.神经系统：以智能发育落后最为突出，也是苯丙酮尿症最突出的症状。

2.外观  毛发、皮肤和虹膜色泽变浅

3.尿和汗液有特殊鼠尿臭味

三、诊断

1.●新生儿期筛查：采用Guthrie细菌生长抑制试验

2.●年长儿初筛：尿三氯化铁试验和2，4-二硝基苯肼试验

3.尿蝶呤分析：可以鉴别三种非典型PKU。

四、治疗

主要是通过饮食治疗：低苯丙氨酸饮食。

 

第7节：免疫与风湿性疾病

一、小儿免疫系统特点

一、小儿特异性细胞免疫

1.胸腺 是淋巴样干细胞分化发育为T细胞的场所。如果胸腺发育不好，那么就容易感染，到3-4岁胸腺影在X线上消失，到青春期后胸腺开始萎缩。

2.T细胞 足月儿出生时血中T细胞即达成人水平。其靶细胞为CD4细胞（CD4见于艾滋、结核）。

3.细胞因子 小儿T细胞分泌的IL-4及LFN-γ约在3岁以后达成人水平。

二、小儿特异性体液免疫

1.骨髓和淋巴结：骨髓既是造血组织，又是B细胞成熟场所。

2.B细胞：小儿特异性体液免疫就是由B细胞介导的。它比T细胞发育较晚。

3.免疫球蛋白：是B细胞的产物，分为：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。

（1）IgG是唯一能通过胎盘的Ig类别（IgG通过胎盘可以导致新生儿溶血）生出后3月开始下降，6个月完全消失，8-10岁又达成人水平。

（2）如果出生时血清IgM>0.3g/L，表明胎儿在宫内受过非己抗原的刺激。

（3）分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用。

（4）IgE能引起I型变态反应。

三、小儿非特异性免疫特点

1.吞噬作用：胎龄34周时，中性粒细胞的吞噬功能己成熟了，新生儿期吞噬功能呈暂时性低下的改变。

2.补休系统 一般在生后6～12个月时，各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。

四、原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病不是一个病，而是一大堆病，它们共同的表现为反复感染（最易出现），易患肿瘤和自身免疫性疾病。

二、风湿热

由于A组乙型溶血性链球菌感染后的全身免疫性炎症。（溶血性链球菌感染会引起：风湿热、猩红热、急性肾小球肾炎，都选择青霉素治疗）

一、病因和发病机制

1.变态反应：有些抗性链球菌的抗体可以导致II型变态反应性组织损伤（主要）。也可以导致III型变态反应性组织损伤（部分）

2.自身免疫

二、●诊断标准（考点，必背）

主要表现	次要表现	链球菌感染证据
心脏炎	发热（热）	ASO和（或）其他抗链球菌抗体阳性
多关节炎	关节痛（痛）	咽拭培养或快速链球抗原试验阳性
舞蹈病	血沉增快（增）
环形红斑	C反应蛋白阳性（白）
皮下小结	P-R间期延长（常）

• 记忆歌诀1：五环星光下

五(舞蹈病)环（环形红斑）星（心脏炎）光（多关节炎）下（皮下小结）

• 记忆歌诀2：增白常热痛

三、治疗

1.绝对卧床休息

（1）急性期，卧床休息2周

（2）有心脏炎无心衰，卧床休息4周

（3）心脏炎伴心衰，卧床休息8周

（4）心脏炎伴严重心衰，卧床休息12周

2.清除链球菌感染:首选青霉素

3.没有心脏炎的可以用阿司匹林，疗程4-8周

4.如果合并心脏炎时加用糖皮质激素，疗程8-12周

五、预防

预防风湿热复发 可以应用长效青霉素120万U深部肌注。

三、川崎病

又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性全身性中、小动脉炎，好发于冠状动脉。

一、临床表现

1.发热：一般持续5天以上，抗生素治疗无效

2.黏膜：口腔黏膜充血、舌乳头突起、充血呈草莓舌。

3.手足症状：指趾尖出现膜状脱皮

4.球结合膜充血：无脓性分泌物。

5.淋巴结肿大

6.皮肤表现：多形性皮疹或猩红热样皮疹，呈弥漫性红斑。

7.心脏表现：如心包炎、心肌炎、心内膜炎等

8.高热5天以上，并伴有其中四项排除其他疾病后，就可以诊断川崎病。

• 记忆歌诀：发热5天伴四项，淋巴黏膜眼手足，皮疹舌头似猩红，排外诊断川崎病，丙球糖皮血小板

二、治疗

1.静脉注射丙种球蛋白(首选)，发病10天以内应用。

2.如果没有丙种球蛋白，选用糖皮质激素（合并有心病表现）+阿司匹林

3.抗血小板聚集

第8节：感染性疾病

一、小儿常见发疹性疾病

一、麻疹

1.潜伏期：大多为6～18天。

2.前驱期：麻疹黏膜斑（Koplik斑）：出现在下磨牙相对的口腔颊黏膜上，为早期诊断的重要依据。

3.出疹期：多在发热3～4天后出现皮疹（●热盛疹出），出疹时体温最高，持续3～4天。麻疹的出疹顺序：先见于耳后、发际，渐及额部、面部、颈部，然后自上而下延至躯干和四肢，最后达手掌和足底，一般3日出齐。把出疹部位按顺序连线，就是一个“？”。

4.并发症：肺炎（是麻疹最常见的并发症，也是导致小儿死亡的主要原因）、喉、气管、支气管炎、心肌炎、麻疹脑炎

5.治疗：一般治疗：注意休息，加强护理

对症治疗：麻疹时应给予维生素A

6.预防：一般患者隔离至出疹后5天，合并肺炎者延长至出疹后10天，接触麻疹的易感者3周，如果接受过疫苗的延长至4周。

7.保护易感人群：

被动免疫：接触麻疹后5天内立即肌注免疫血清球蛋白0.25ml／kg

主动免疫：采用麻疹减毒活疫苗是预防麻疹的重要措施

 

二、风疹：3后（枕后、耳后、颈后）+孕妇得了易致畸

1.概述 病原为风疹病毒，其临床特征：全身症状轻，持续3日的斑丘疹、枕后、耳后和颈后淋巴结肿大及压痛。如果妊娠早期发生风疹可引起小儿先天性风疹（婴儿畸形）。

2.临床表现：发热第2天出疹并于一天内出齐，出疹顺序：面部→颈部→躯干→四肢，疹退时体温恢复正常。

先天性风疹综合征：母孕期感染风疹病毒经胎盘至胎儿，可引起流产、死胎；

                  活产儿可表现永久性器官畸形和组织损伤。

三、幼儿急疹

幼儿急疹又称婴儿玫瑰疹，病原菌为人类疱疹病毒6型。重要的临床特征是：热退疹出，一天出齐。出果出现这个，马上想到幼儿急疹。

出疹期：发热3～5天体温骤退，同时出现皮疹（热退疹出）

四、水痘

1.概述 由水痘–带状疱疹病毒感染引起，临床特征是：皮肤黏膜相继出现和同时存在瘙痒性斑疹、丘疹、水疱疹和结痂等各类皮疹，而全身症状轻微。

2.临床表现

发热1天以后就出现水痘。

皮疹的特点：

（1）斑疹—丘疹—水疱疹—-结痂疹，各种疹可同时出现（四世同堂）；

（2）皮肤奇痒难忍；

（3）水痘抓破后容易感染（最常见的并发症：皮肤感染）；

（4）容易留疤痕。

五、猩红热

1.概述：猩红热是由A组β溶血性链球菌引起的急性出疹性传染病（和急性肾炎、风湿热为同一病原体）。

2.临床表现

（1）前驱期 可出现高热，咽痛、头痛和腹痛。发病初期舌乳头为白色，呈白草莓舌，

4～5天后，舌乳头红肿，呈红草莓舌（杨梅舌）。

（2）出疹期 可有口唇周围发白，形成口周苍白圈。猩红热全身没有正常的皮肤，全身皮肤弥漫性充血发红，上面有红色细小丘疹。皮肤皱折处如腋窝、肘窝及腹股沟等处，皮疹密集，其间有出血点，形成明显的横纹线，称为帕氏（Pastia）线。

（3）恢复期

3.治疗：首选青霉素

各种小儿皮疹鉴别表

皮疹类型	出疹时间	出疹特点	特征表现
麻诊	发热3～4天后出现皮疹，出疹时体温最高	呈“？”的顺序出疹	麻疹黏膜斑（Koplik斑）
风疹	发热第2天出疹并于一天内出齐	出疹顺序：面部→颈部→躯干→四肢	耳后和颈后淋巴结肿大及压痛 妊娠早期发生风疹可引起小儿先天性风疹
幼儿急疹	热退疹出，一天出齐	发热3～5天体温骤退，同时出现皮疹
水痘	发热1天以后就出现水痘	斑疹–丘疹–水疱疹—-结痂疹，分批出现呈四世同堂。	最常见的并发症：皮肤感染
猩红热	于发病1天迅速出现	全身没有正常的皮肤，全身皮肤弥漫性充血发红，上面有红色细小丘疹	白草莓舌、红草莓舌 口周苍白圈 帕氏（Pastia）线

二、中毒型细菌性痢疾（常考点）

细菌性痢疾，简称菌痢，好发于夏季，中毒型细菌性痢疾，多见于2～7岁健壮儿童（2岁以内小儿腹泻的叫秋季腹泻），病死率高，必须积极抢救。

• 注：只要疾病发生在夏秋季节，2～7岁小孩，不明原因发热，一定考菌痢。

一、病因

病原为志贺菌属（革兰阴性杆菌），简称痢疾杆菌，在我国以B群福氏志贺菌多见。

二、临床表现和分型

1.临床表现 起病急骤，突起高热，高热可>40℃，可伴头痛、畏寒。迅速出现反复惊厥，迅速发生呼吸衰竭、休克或昏迷。

2.分型 出现什么症状就是什么型

（1）休克型：主要表现为感染性休克，如精神萎靡、血压下降、少尿等

（2）脑型：反复惊厥、意识障碍，如烦躁、谵妄、昏睡、昏迷。颅内压增高，甚至脑疝形成。（与脑膜炎不同的是没有脑膜刺激征）

（3.）肺型：又称呼吸窘迫综合。

（4）混合型 上述两三个类型同时出现。病死率很高。严重病例常合并DIC，肾衰竭

三、诊断和鉴别诊断

夏秋季节发病、急性高热，反复惊厥，并有呼吸微弱，浅昏迷等，一时不到原因，就要考虑菌痢。

大便常规及病原菌培养，查到病原菌就可以确诊。

四、治疗

降温止惊、抗休克和抗菌治疗

第9节：结核病

一、结核病概述

结核病是结核杆菌引起的慢性感染性疾病，以肺结核最常见。

一、病因

对人类致病的是人型和牛型结核菌。其中人型是主要的病原体。其靶细胞为CD4淋巴细胞，属于细胞免疫。

二、结核菌素试验

小儿受结核感染4～8周后，做结核菌素试验即呈阳性反应。（4-8周内一般是看不到阳性反应的）

1.试验方法：常用0.1ml （1：2000）PPD稀释液（5个单位）在左前臂掌侧面中下l／3交接处作皮内注射，48～72小时测皮肤硬结的直径（周围红晕不算）。

5～9mm    阳性（+）

10～19mm  中度阳性（++）

≥20mm    强阳性（+++）

如有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等    极强阳性反应（++++）

2.临床意义

阳性反应	阴性反应
曾接种过卡介苗	未感染过结核
年长儿无明显临床症状，仅呈一般阳性反应，表示曾感染过结核杆菌	结核迟发型变态反应前期（初次感染后4～8周内）
1岁以下或未接种卡介苗者，阳性反应多表示体内有活动的结核病灶	假阴性反应，由于机体免疫功能低下或受抑制所致（特别危重的病人）
强阳性反应者，表示体内有活动性结核病	技术误差或所用结核菌素已失
由阴性转为阳性反应，或反应强度从原来小于l0mm增至大于l0mm，且增加的幅度大于6mm时，表示新近有结核感染

二、原发型肺结核

就是首次感染结核杆菌，在肺内形成结核病灶。是小儿肺结核的主要类型，原发型肺结核包括原发综合征和支气管淋巴结结核。

一、病理

典型的原发综合征呈双极影或哑铃状影。

二、临床表现

症状：低热、盗汗（结核特征性词语）

小儿对结核杆菌处于高敏状态：出现眼疱疹性结膜炎，皮肤结节性红斑和（或）多发性一过性关节炎。

淋巴结肿大时：压迫气管分叉处出现类似百日咳样的痉挛性咳嗽。

压迫喉返神经出现声嘶

压迫气管出现喘鸣

压迫静脉出现静脉怒张

三、诊断

原发综合征：肺内原发灶大小不一。典型“双极影”，可以看到肿大淋巴结。

四、治疗

抗结核

无症状：异烟肼、利福平、吡嗪酰胺等 疗程9-12个月

活动性：常用方案2HRZ/4HR

三、结核性脑膜炎

结核性脑膜炎是小儿结核病中最严重的一型，多见于3岁以内婴幼儿。

一、病理：感染了脑膜，损害了脑神经

1.脑膜病变：软脑膜弥漫充血、水肿、炎性渗出，并形成许多结核结节。

2.神经系统损害：常见第3、4、6、7、12对脑神经障碍。

二、临床表现 （结核的症状+脑膜刺激征）

1.早期（前驱期）：性格的改变，易激惹

2.中期（脑膜刺激期）：出现嗜睡或惊厥，脑膜刺激征：如Kernig征、Brudzinski征、颈强直等

3.晚期（昏迷期）：昏迷频繁发作

三、诊断与鉴别诊断

脑脊液检查

	外观	白细胞×106/L	蛋白质mg/d	糖mg/d	氯化物 mg/d
正常	清亮	0～10	15～45	50～90	680～750
慢性化脓性脑膜炎	混浊 脓样	数百至数万中性高	50～1000	明显降低或O	正常或稍低（>600）
结核性脑膜炎	毛玻璃样	50～100或更多淋巴细胞多	45～1000（增高）	减少<300	减低<600
病毒性脑膜炎	清亮	正常或略增	正常或略增	正常或略增	正常

结核脑脑脊液的典型特点：外观呈毛玻璃样，糖、氯下降，蛋白增多。

四、治疗

抗结核治疗和降低颅高压

第10节：消化系统疾病  

一、解剖生理特点

一、解剖特点

1.婴幼儿的胃呈水平位，贲门括约肌发育不成熟，幽门紧张度高，所以很容易吐奶。

2.口腔黏膜嫩，血管丰富。

3.唾液腺不完善，唾液分泌少，黏膜干燥，易胺损伤和细菌感染。

二、生理特点

新生儿唾液分泌少，3-4个月开始增加，5-6个月明显增多。

婴儿胃排空时间：

水为1.5-2小时

母乳为2-3小时

牛乳为3-4小时

二、先天性肥厚性幽门狭窄

由于幽门环肌肥厚，使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。

一、临床表现

1.呕吐 无胆汁的喷射性呕吐（由于幽门梗阻，胆汁上不来），呕吐物为凝块的奶汁。

2.胃蠕动波

3.右上腹肿块（特有体征）：呈橄榄形、光滑、质较硬的肿块

还可以有黄疸、消瘦、脱水以及酸碱平衡电解质紊乱表现

二、辅助检查

1.腹部B型超声检查：可发现幽门肌厚度≥4mm，前后径≥13mm,管长≥17mm.

2.X线钡餐检查,幽门胃窦呈典型的鸟嘴状改变,（还有一个病也是呈鸟嘴状改变：贲门失弛缓症）管腔狭窄如线状。

三、治疗

幽门环肌切开术

三、先天性巨结肠

又称为先天性无神经节细胞症。也就是小肠远端无神经调节，持续痉挛，粪便在近端出不去，使这一段结肠肥厚扩张。

一、临床表现

1.胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀：患儿出生后3天不排便，以后形成不灌肠不排便的情况。

2.呕吐、营养不良、发育迟缓。

3.直肠指检：直肠壶腹部空虚。

二、辅助检查

腹部立位平片、内镜

三、诊断和鉴别诊断

1.先天性肠闭锁：完全不通气了，腹部直立位平片可见整个下腹部无气

2.新生儿坏死性小肠结肠炎：X线平片示肠壁有气囊肿和（或）门静脉积气。

四、小儿腹泻病

小儿腹泻病是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征，好发于6个月-2岁婴幼儿。（●6个月以前的多为生理性腹泻，6个月-2岁，好发秋季腹泻；2-7岁以后好发菌痢）

一、病因

1.易感因素 婴幼儿的各个系统发育还不完善。

2.感染因素（注意这个是外在因素）：轮状病毒是婴幼儿秋冬季腹泻的最常见病原，其它还有如细菌、寄生虫。

3.非感染因素：包括饮食气候等因素。

几种常见类型肠炎的临床特点

1.轮状病毒肠炎：轮状病毒是秋、冬季婴幼儿腹泻最常见的病原，故曾被称为“秋季腹泻”。好发于6-24个月的婴幼儿。症状轻，大便蛋花汤样，量多，次数多，水分多，无腥臭味，但大便中有大量的脂肪球（特征性表现，出现这个就是考的轮状病毒肠炎）。

2.大肠杆菌肠炎：多发生在气温较高的夏季

（1）致病性大肠杆菌肠炎 黄绿色或蛋花样便，有霉臭味

（2）产毒性大肠杆菌肠炎 起病急，临床表现与致病性大肠杆菌相似

（3）侵袭性大肠杆菌肠炎 起病急，大便黏冻带脓血。

（4）出血性大肠杆菌肠炎

（5）黏附性大肠杆菌肠炎

3.空肠弯曲菌肠炎、

4.耶尔森菌小肠结肠炎

5.鼠伤寒沙门菌小肠结肠炎

6.抗生素诱发的肠炎：这里记住两个

1.金黄色葡萄球菌肠炎：继发于使用大量抗生素之后。大便呈暗绿色海水样便，有腥臭味

2.真菌性肠炎：白色念珠菌反致，可以见到豆腐渣样细块。

二、临床表现：脱水+低钾+代酸

（一）急性腹泻的共同临床表现

1.轻型腹泻 只有局部症状而无全身症状。

2.重型腹泻 除了局部症状还有全身症状，如脱水、电解质紊乱等

（二）水、电解质紊乱及酸碱平衡紊乱

1.脱水程度（重中之中）

脱水分度	每kg脱水量（丢失量）	临床表现
轻度	●30-50ml/kg 占体重的3%-5%	精神稍差、皮肤稍干燥、囟门稍凹陷、吕唇略干、尿量稍减少。（注意“稍”和“尚”）
中度	●50-100ml/kg 占体重的5%-10%	皮肤干燥、弹性较差、囟门明显凹陷、四肢稍凉、尿量明显减少（又有“稍”又有“明显”，但注意没有循环障碍）
重度	●100-120ml/kg 占体重10%以上	外周循环衰竭：休克、尿极少、血压下降、四肢厥冷、皮肤弹性极差、表情淡漠、昏迷（只要出现循环障碍就是重度）

脱水量÷体重=每kg脱水量 如5kg婴儿脱水量为150ml：150÷5=30ml/kg 为轻度脱水

2.低钾血症：多在酸中毒和脱水被纠正后出现，表现为精神不振、无力、腹胀、心律失常等

3.代谢性酸中毒：由于腹泻致大量碱性物质丢失，导致酸中毒。

• 4.脱水性质：

脱水性质	血清钠
低渗性脱水	<130mmol/L
等渗性脱水	130-150mmol/L
高渗性脱水	>150mmol/L

三、诊断及鉴别诊断

这里知道一下生理性腹泻：就是除了拉肚子，其它哪儿都好，但还是注意有时题干里会出现什么湿疹、虚胖，也是说的生理性腹泻。

四、治疗

1.饮食疗法 调整饮食，而不是禁食。

2.纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡

（1）口服补液：对于轻中度无循环障碍的可给于口服补液盐（ORS）其张力为2/3张，总渗透压为310mmol/L。

（2）静脉补液

• 明白每种液的张力：有Na+的溶液才有张力，没有Na+的溶液就没有张力。

溶液渗透压与血浆渗透压相等，为等张溶液，常见的等张溶液有：

（1）生理盐水（0.9%氯化钠）：为1张，等张溶液

（2）1.4%碳酸氢钠溶液：为1张，等张溶液

（3）1.87%乳酸钠溶液：1张，等张溶液

 注：葡萄糖（不管5%还是10%都一样）：没有张力

• 中度、重度脱水的患儿一定要先扩容，不是计算第一天的需要量。用▲20ml/kg的等张含钠液（扩容是不管高渗低渗的，统一用等张含钠液，等张液就是1张液，其中盐碱的比例依然是2:1）在30-60分钟内快速输入。
• 明白要补多少量

第一天补液总量：包括补充累积损失量（=脱水程度里的丢失量）+继续损失量+生理需要量。

• 轻度脱水约为90～120ml／kg
• 中度脱水约为120～150ml／kg
• 重度脱水约为150～180ml／kg 轻—中—重：每次增加30ml／kg
• 明白每种脱水需要用什么液来补
• 等渗性脱水用1／2张含钠液
• 高渗性脱水用1／3张含钠液
• 低渗性脱水用2／3张含钠液
• 明白这个张力是怎么算出来的

这里首选要明白一点：张力=等张含钠液（生理盐水、1.4%碳酸氢钠）÷溶液总量如：

• 2：3：1液：由6份液体组成，其中有2份生理盐水，3份葡萄糖，1份1.4%碳酸氢钠溶液。看看其中有张力的为生理盐水和1.4%碳酸氢钠，共3份。这样含钠的等渗液所占比值就为3/6→1/2张，用于等渗性脱水。
• 4：3：2液：由4份生理盐水、3份葡萄糖、2份1.4%碳酸氢钠。其中含钠的等渗液占6份，所占比值就为6/9→2/3张，用于低渗性脱水。
• 2：6：1液：由2份生理盐水、6份葡萄糖、1份1.4%碳酸氢钠。其中含钠的等渗液占3份，所占比值就为3/9→1/3张，用于高渗性脱水。

记住一个规律：

• 不管怎么配，盐和碱的比例始终要保持2：1

如果答案中盐和碱的比例不是2:1，那一定是错误的

• 例题：

1岁的小孩腹泻4天，昏迷，血清钠120mmol/L

注：题目中1岁的小孩，就是提示体重10kg

（1）先判断脱水的程度：重度

（2）再判断脱水的性质：低渗性脱水

（3）第一天的补液总量：1500～1800ml液体

（4）用几张的液体：低渗→2/3张→即4:3:2液→9份、1800ml的液体：800ml的生理盐水+600ml葡萄糖+400ml碳酸氢钠

（5）注意：重度脱水先用等张含钠液扩容，20ml/kg（200ml），30-60分钟内快速输入。

• 第2天补液：

第2天以后只补生理需要量和继续损失量。

生理需要量按每日60-80ml/kg/天，1／3~1／5张含钠液补充。一般是（1：4溶液）

继续损失量是按“丢多少补多少、随时丢随时补”的原则，用1／2～1／3张含钠液补充。

补钾的几个原则：

见尿补钾

能口服补钾用口服。

静脉补钾浓度不能超过0.3%

纠正酸中毒：

• 纠正代谢性酸中毒：用1.4%碳酸氢钠溶液扩容，它兼有扩容和纠酸作用。

难点1：每5%碳酸氢钠5ml/kg可以使体内的HCO3-提高5mmol/L

    如：1岁的小孩要使血中HCO3-的浓度从16mmol/L提高到21mmol/L，需要5%碳酸氢钠50ml

5%的碳酸氢钠如何换算为1.4%的碳酸氢钠：

（1）1.4%的碳酸氢钠=1张

     5%的碳酸氢钠=3.5张

（2）先算出用5%的碳酸氢钠补液需要多少ml

     再将该数值×3.5

    如：8kg的小孩要使血中HCO3-的浓度从16mmol/L提高到21mmol/L，需要1.4%碳酸氢钠多少ml？

解：8kg×5ml/kg=40ml

40ml×3.5=140ml

难点2：每3%氯化钠12ml/kg可以使体内的Na+提高10mmol/L

    如：1岁的小孩要使血中Na+的浓度从16mmol/L提高到21mmol/L，需要3%氯化钠60ml

第11节：呼吸系统疾病（2分）

一、小儿呼吸系统解剖、生理特点

呼吸系统以环状软骨下缘为界，分为上、下呼吸道。

上呼吸道包括鼻、鼻窦、咽、咽鼓管、会厌及喉。

下呼吸道包括气管、支气管、毛细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管及肺泡。

一、解剖特点

1.上呼吸道

（1）咽鼓管较宽、直、短，呈水平位，故鼻咽炎时易致中耳炎。

（2）小儿阻塞性睡眠呼吸暂停综合征，其主要原因是小儿腺样体肥大。

（3）腭扁桃体至1岁末才逐渐增大，4～10岁发育达高峰，14～15岁逐渐退化，所以扁桃体炎常见于年长儿。婴儿则较少见。

2.下呼吸道

（1）肺泡发育不健全：如数量较少且面积小，肺的弹力纤维发育较差

（2）左支气管细长，由气管向侧方伸出，而右支气管短而粗，为气管直接延伸，故异物较易进入右支气管内。（左平右直）

二、呼吸道免疫特点

婴儿的SIgA、IgA、IgG和IgG亚类含量均低。些个肺泡巨噬细胞功能不足，乳铁蛋白、溶菌酶、干扰素、补体等数量活性不足，易患呼吸道感染。

二、急性上呼吸道感染

一、病因

病毒所致者占90%以上，主要有鼻病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、腺病毒、柯萨奇病毒、冠状病毒等，其中最常见的呼吸道合胞病毒，亦可继发细菌感染，最常见为溶血性链球菌，其次为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、肺炎支原体等。

二、临床表现

一般的上感就不说了

特殊类型的“上感”

1.疱疹性咽峡炎：病原体为柯萨奇A组病毒，表现在咽峡部出现2～4mm大小的疱疹。

2.咽结合膜热：病原体为腺病毒3、7型，表现为咽部充血+滤泡性眼结膜炎。

三、支气管哮喘（1分）

一、●诊断标准（必考点）

喘息发作≥3次	3分
双肺布满哮鸣音	2分
喘息一次发作	1分
有特异性病史，如过敏史	1分
一级亲属有哮喘	1分
所有药物治疗有效	2分

二、咳嗽变异性哮喘诊断标准：夜间和（或）清晨发作+抗生素治疗无效。

（1）清晨、夜间发作，咳嗽为主要症状，无感染征象，抗生素治疗无效。

（2）气管舒张剂治疗可使咳嗽发作缓解，为基本诊断条件。

二、治疗

除去诱因、控制发作、预防复发。

1.急性期发作期：可用β2受体激动剂

2.糖皮质激素：控制发作首选药物，以吸入为主。

四、肺炎

一、支气管肺炎

（1）细菌感染仍以肺炎链球菌多见

（2）其病理核心为缺氧

（3）临床表现：为发热、咳嗽、气促、肺部固定的中、细湿啰音（特异性表现）

（4）体征：可见鼻翼扇动和三凹征。

循环系统表现：面色苍白、心音低钝、心电图示ST段下移和T波低平。

神经系统表现：可出现中毒性脑病：如嗜睡、球结膜水肿、瞳孔改变、脑膜刺激征等

消化系统表现：可出现中毒性肠麻痹：如严重腹胀、膈肌升高、加重了呼吸困难、肠鸣音消失等。

二、并发症

并发症多见于金黄色葡萄球菌肺炎，主要包括脓胸、脓气胸、肺大疱。

另外还可以有酸碱平衡紊乱，以混合型酸中毒常见。

三、治疗

1、首选药物：

肺炎链球菌：首选青霉素。

金黄色葡萄球菌：首选苯唑西林钠。

肺炎支原体和衣原体：首选大环内酯类抗生素如红霉素

2、抗生素用药时间：一般应持续至体温正常后5～7日；临床症状、体征消失后3天停药。支原体肺炎至少用药2～3周。葡萄球菌肺炎总疗程≥6周。

3、对症治疗：

氧疗：鼻前庭导管给氧：氧流量为0.5-1L/min。氧浓度不超过40%

面罩给氧：氧流量为2-4L/min。氧浓度为50%-60%

糖皮质激素适应证：①全身中毒症状明显；

②严重喘憋或呼吸衰竭；

③合并感染性休克；

④伴有脑水肿、中毒性脑病等。

肺炎合并心衰：首选抗感染，利尿，在无效的情况下才用强心。

四、不同病原体所致肺炎的临床特点

1.呼吸道合胞病毒肺炎：也叫毛细支气管炎，以1岁以内的婴儿多见，典型三联征：喘憋严重+三凹征+哮喘，X线两肺可见小点片状、斑片状阴影。

2.腺病毒肺炎：由腺病毒3、7两型引起。主要病理改变为支气管和肺泡间质炎症，多见于6-24个月的婴儿。典型临床表现：咳嗽剧烈或频咳、喘憋严重、肺实变体征、感染症状重、白细胞正常。

3.金黄色葡萄球菌肺炎：病情变化快，易形成肺脓肿、脓胸、脓气胸、肺大疱。X线特征是易变性。

4.肺炎支原体肺炎：典型特征是：刺激性咳嗽，冷凝集试验阳性。

第12节：心血管系统疾病

一、小儿心血管系统生理特点

（一）胎儿–新生儿血液循环转换

1.正常胎儿血液循环特点

（1）胎儿时期的营养和气体是通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式进行交换。

（2）胎儿时期只有体循环无肺循环。胎儿肺处于压缩状态。

（3）胎儿体内绝大部分是混合血，只有肝脏—-纯动脉血供应。

（4）动静脉导管、卵圆孔是胎儿血液循环的特殊通道。

（5）胎儿时期肝脏的含氧量最高，心、脑、上肢次之，下半身最低。

（6）胎儿时期右心室承担的负荷较左心室大。

2.出生后血液循环的改变

（1）卵圆孔关闭时间：肺循环建立后即功能上关闭，至出生后5-7个月解剖上关闭。

（2）动脉导管关闭时间：足月儿出生后10-15小时功能性关闭，3-12个月内解剖上关闭。

（二）小儿心脏、血管、心率、血压的特点

1.小儿动脉相对比成人粗，动静脉之比新生儿为1:1 ，成人为1：2

2.小儿心率较快。

3.●血压计算公式：收缩压=（年龄×2）+80mmHg，舒张压=收缩压的2/3

【可以结合体重公式记忆：2岁～12岁体重（kg）＝年龄×2+8】

二、先天性心脏病概述

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

一、分类

1.●左向右分流型（潜伏青紫型）：由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫（动脉血混入静脉血）。当肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，血液可自右向左分流而出现暂时性青紫，如出现梗阻性肺动脉高压时则出现永久性青紫（艾森曼综合征）。左向右分流型常见于：房缺、室缺、动脉导管未闭。

2.●右向左分流型（青紫型）：某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫（静脉血混入动脉血），如法洛四联症、大动脉转位等。

3.无分流型（无青紫型）：即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。

三、房间隔缺损（卵圆孔未闭合）

房间隔缺损分为4种类型：继发孔型（最常见）、原发孔型、静脉窦型和冠状静脉窦型。

（一）病理生理

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

左心房压力>右心房压力，左心房的血流向右心房→左向右分流型→

右心房不但要接接受上下腔静脉的血，还要接受从房间隔缺损过来的左心房的血，所以右心房的容量负荷很大，因而导致右心房增大，右心室是接收的右心房的血，右房血多了，右室的血也一样增多，所以导致右心室也增大。右心室的血多了，肺循环的血也增多，肺门压力大，导致肺门舞蹈征。而左心房的一部份血跑到右心房了，那么左心室、主动脉及体循环的血量就减少，导致主动脉缩窄（生长发育慢、易感染）了。

（二）临床表现

典型体征：出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂——–房缺

并发症：支气管肺炎、充血性心衰、肺水肿、感染性心内膜炎

（三）治疗

小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合，

大于8mm的房缺一般不会自然闭合，一般宜在3-5岁时做手术。

四、室间隔缺损（潜在青紫）

室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病。

（一）病理生理

 

 

 

 

 

 

 

 

 

由于左心室比右心室压力大，左室的血通过室缺进入右室，引起右室血增多，右室增大（右室抗争，但是抗输），肺动脉血增多，由于右室较肥厚，左室进入右室血的阻力也相应比较大，所以左室也代偿性的增大。左室、主动脉和体循环血减少。

艾森曼格综合征（潜在青紫）：就是由于房缺、室缺长期的肺动脉高压，导致肺动脉中层内膜层增厚，形成梗阻性肺动脉高压，这个时候右室的压力超过左室，这样右室的血就反而进入了左室，形成右向左分流，形成青紫。

注解：右室抗争，但抗不过左室，他养精蓄锐，终于有一天他发动政变，右室的血液向左室反流，出现全身青紫。

小型室缺：室缺小于5mm的患者，亦称为Roger病。

（二）临床表现

典型体征：胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音。

记忆歌诀：室缺的血流来流去，感觉不三不四。

五、动脉导管未闭

（一）病理生理

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

主动脉与肺动脉的导管未闭→左室的流出道主动脉压力>右室的流出道肺动脉压力→左室的血流入右室→左向右分流型

由于主动脉压力大于肺动脉，所于主动脉的血通过动脉导管进入肺动脉，这样肺动脉的血就多了，通过肺循环进入左心房的血就多了，导致左心房肥厚增大。左心房的血多了，进入左心室的血也多，这样就导致左心室也肥厚增大。左心室的血多了，进入主动脉的血也多，导致主动脉弓增粗。由于主动脉的血长期进入肺动脉，导致肺动脉高压。使右心室向肺动脉射血的压力也增高，导致右心室肥厚增大。由于体循环的血跑到肺循环，导致腔静脉血量减少，所以右心房不大。

由于长期的肺动脉压力大，肺动脉中层内膜层增厚，形成梗阻性肺动脉高压，肺动脉高压力一但超过了主动脉，肺动脉的血就会反向进入主动脉（右向左分流），形成青紫，但是由于动脉导管位于主动脉弓的降部，静脉血大部分进入下肢循环，小部位进入左上肢循环，形成差异性青紫（下半身青紫、左上肢轻度青紫，右上肢无青紫）

（二）临床表现

典型体征：胸骨左缘第2肋间有粗糙响亮的连续性机器样杂音（持续存在）

可出现周围血管征：其原因是体循环血量减少导致的脉压差增大。

（四）治疗：吲哚美辛治疗，以促使导管的关闭。

以上三种情况（房缺、室缺、动脉导管未闭）它们的血流动力学都差不多，都是左向右分流，都是肺动脉血量增加，主动脉和体循环的血量减少。

共同的表现：为肺门舞蹈征，生长发育慢，易感染

六、法洛四联症（先天青紫、右向左分流）

是唯一的一个右向左分流的常见先心病。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

• 记忆歌诀：飞侠（肺动脉狭窄，最主要）失去（室缺）四大（右心室肥大）坐骑（主动脉骑跨）

一、病理生理

由于肺动脉狭窄，右室压力大，所以右室代偿性肥大，由于右室压力大，超过主动脉时，右室的血就会进入骑跨的主动脉，形成右向左分流，从而出现先天青紫。

二、临床表现

1.先天青紫：最早出现的临床表现。

2.蹲踞症状：因为下蹲的时候体循环的压力就会暂时的增高，以抵抗右室的血进入主动脉，使缺氧症状减轻。

3.杵状指：慢性缺氧都会有的表现

4.阵发性缺氧发作：肺动脉就狭窄所致，在这个基础上如果又出现了痉挛，那就引出肺动脉梗阻了，加重脑缺氧。出现头痛头昏、惊厥。

5.活动耐力下降

三、诊断

由于肺循环缺血，X线：肺动脉段凹陷，肺野清晰，右心室增大，心影呈“靴形”。

确诊：心导管检查

四、治疗

1.阵发性缺氧发作的治疗 发作轻都可取胸膝位，重者吸氧，给于普萘洛尔静注，以缓解缺氧。

2.手术治疗 轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，稍重的患儿应尽早行根治术（6-12个月）

房缺	右房右室增大	第二心音固定分裂
室缺	左右心室增大	胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音
动脉导管未闭	除了右心房以外三腔扩大	胸骨左缘第2肋间有粗糙响亮的连续性机器样杂音
法洛四联症	肺动脉狭窄占主要	肺动脉段凹陷、心影呈“靴形”

第13节：泌尿系统疾病

一、小儿泌尿系统解剖生理特点

右肾位置稍低于左肾，2岁以内小儿腹部触诊时容易扪及肾脏。

• 小儿排尿及尿液特点（与成人不同）：

	少尿	无尿	正常
新生儿	<1.0ml／(kg·h)	<0.5ml／(kg·h)/每日<50ml	l～3ml／(kg·h)
婴儿	<200ml	每日<50ml	400～500ml
学龄前儿童	<300ml	每日<50ml	600～800ml
学龄儿童	<400ml	每日<50ml	800～1400ml

尿细胞和管型：正常尿液镜检，红细胞<3个／HP，白细胞<5个／HP。

二、急性肾小球肾炎

一、病因

绝大多数的急性肾小球肾炎属A组β溶血性链球菌感染引起的。急性链球菌感染后肾炎的严重病例常发生在起病的1-2周内。

二、临床表现

1.前驱表现：有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主，在前驱感染后经l～2周出现症状。

2.水肿：一般仅累及眼睑及颜面部（四肢下垂部位水肿多见于心衰），呈非凹陷性。

3.血尿：所有的患儿都有血尿，多为镜下血尿，只有1/3的病例有肉眼血尿。

4.蛋白尿

5.高血压

严重表现：

1.严重循环充血：是由于水钠潴留，血浆容量增加而出现循环充血（注意不是不是循环衰竭和心衰）。

2.高血压脑病：患儿多表现为剧烈头痛、呕吐、昏迷、惊厥，首选硝普钠。

3.急性肾功能不全：出现尿素氮（>15mmol/L）、血肌酐增高（>176mmol/L）、少尿无尿→引起急进型肾炎。透析

三、实验室检查

血清补体C3水平下降（8周内自动恢复），伴或不伴ASO升高。

四、治疗

1、休息：水肿消退、血压正常、肉眼血尿消失：可下床轻微活动。

血沉正常：可上学

尿沉渣细胞绝对计数（Addis计数）正常：可恢复正常体力活动。

2、饮食：低盐、低蛋白饮食

3、对症治疗：利尿用氢氯噻嗪、速尿

降压首选硝苯地平。

不能用激素

三、肾病综合征

• 三高一低：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、明显水肿（前两个为必备条件）。

一、分类方法

分为两型：单纯型肾病、肾炎型肾病。

• 只要出现以下4项之一或多项者就属于肾炎型肾病：

①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个／HPF，并证实为肾小球源性血尿者；

②反复或持续高血压，学龄儿童≥l30／90mmHg，学龄前儿童≥120／80mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致 ；

③肾功能不全，氮质血症；

④持续低补体血症。

二、临床表现

小儿肾病综合征最早出现、最突出的症状是：水肿（颜面和四肢水肿）。

三、并发症

1.●感染：最常见的并发症，常见有呼吸首、泌尿道、皮肤感染。

2.电解质紊乱：●出现三低：低钠、低钾、低钙血症。低钾的心电图可出现U波。

3.●血栓形成：肾静脉血栓（最突出的表现是腰痛）。

四、治疗

首选肾上腺皮质激素：泼尼松

第14节：小儿造血系统疾病

一、小儿造血及血象特点

一、造血特点

两个阶段：胚胎期造血和生后造血

1.胚胎期造血

（1）中胚叶造血期：胎儿胚胎3-6周：卵黄囊造血。

（2）肝脾造血期：从胚胎6周-6个月：肝脾造血（6周肝开始、8周脾开始）

（3）骨髓造血期：胚胎第6周时开始出现骨髓，但至胎儿6个月时骨髓开始造血，出生2～5周后骨髓成为惟一的造血场所。

2.出生后造血

（1）髓内造血：婴幼儿所有骨髓为红骨髓；5~7岁年长儿和成人红骨髓仅存于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、颅骨、锁骨和肩胛骨）

（2）髓外造血：造血器官：肝、脾、淋巴结。遇到感染、贫血、失血等情况，就会出现髓外造血。

二、血象特点

1.生理性贫血：发生在出生后2-3个月。

2.白细胞总数：初生时高，为（15-20）×10⁹ /L，1周时为12×10⁹ /L，婴儿期为10×10⁹ /L，8岁接近成人水平。

3.白细胞：有两个交叉：生后4-6天和4-6岁，中性粒细胞和淋巴细胞相等。

年龄	高	低
出生时	中性粒细胞	淋巴细胞
出生后6天	淋巴细胞	中性粒细胞
4-6岁	中性粒细胞	淋巴细胞

二、小儿贫血概述

一、贫血定义

新生儿Hb<145g／L，1～4个月时Hb <90g/L（生理性贫血），4～6个月时<100g／L，6个月～6岁者为<110g／L，6～14岁为<120g／L者为贫血。（145、90、100、110、120）

• 记忆歌诀：1、4、4、6，3个6（即6个月～6岁，6岁～14岁）

再写下：90、100、110、120

二、贫血分度：

轻度：90g/L

中度：60g/L

重度：30g/L

极重度<30g/L

三、营养性缺铁性贫血

1、最主要的病因：铁摄入量不足（辅食添加不及时导致）

2、缺铁性贫血属于：小细胞低色素性贫血

3、两大特殊临床表现：异食辟、匙状甲（反甲）

4、治疗：补铁（硫酸亚铁）。治疗后首先升高的是网织红细胞

注：血红蛋白恢复正常后继续治疗2-3个月（内科是4-6个月）。

早产儿、低出生体重儿宜自2个月左右即给予铁剂预防。 

四、营养性巨幼细胞性贫血

1、最主要的病因：缺乏维生素B12和叶酸

2、巨幼细胞性贫血属于：大细胞性贫血

3、典型临床表现：毛发稀疏、外观虚胖、常伴有肝脾肿大

（1）维生素B12缺乏导致精神、神经症状：烦躁不安、易怒、智力发育落后、全身不规则震颤、抽搐等。

（2）叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可有神经精神异常。

4、维生素B12缺乏的可靠而敏感的指标：尿甲基丙二酸的排泄量增多。

5、治疗：肌注维生素B12，有神经系统症状每日1mg，连续2周以上。

口服维生素C能促进叶酸吸收，提高疗效。

第15节：神经系统疾病

一、小儿神经系统发育特点

1、小儿神经系统发育特点：先快后慢；

2、小儿腰穿部位：腰椎4、5间隙（成人3、4间隙）；

3、出生时有原始反射：觅食、吸吮、吞咽、握持、拥抱等反射。3～4个月消失。

二、热性惊厥

1、有发热的惊厥是热性惊厥，无发热惊厥就是维D却乏手足搐搦症

2、好发于6个月～5岁的小儿，患儿体质较好。

3、热后惊厥，发热多38.5度。

4、发作后很快清醒。

• 5、治疗：新生儿止惊首选苯巴比妥（新生儿破伤风引起的惊厥也首选安定）；

           年长儿止惊首选安定。

 

三、化脓性脑膜炎

一、病因

2个月以内：大肠杆菌（●没有和外界接触，内源性引起）

2个月到12岁：脑膜炎球菌、流感嗜血杆菌（●小孩很吵闹）

大于12岁：肺炎链球菌、脑膜炎球菌（●小孩管教很费神）

二、临床表现

• 感染症状（寒战、高热）+颅内高压+脑膜刺激征

三、实验室检查

脑脊液检查：确诊的依椐。外观混浊，压力增高；白细胞多在l 000×106／L以上。以中细粒细胞为主；糖含量显著降低，蛋白含量增高。

四、并发症（考点）

• 硬脑膜下积液（好转后复发，就是硬脑膜下积液）：最常见并发症。

（1）首选：头颅透光检查

（2）确诊：硬膜下穿刺抽液

五、诊断及鉴别诊断

不同病原体脑膜炎的脑脊液改变（1~2分）

	压力	外观	潘氏试验	白细胞数×106/L	蛋白（g/L）	糖（mmol/L）	其他
结脑	常升高，阻塞时低	毛玻璃样	+～+++	常小于1000×106/L	增高，阻塞时显著升高	减低	涂片可发现抗酸杆菌，培养结核菌阳性
病脑	正常或升高	多数清	±～++	可正常，也可与结脑相当，淋巴为主	正常或稍高（<1）	正常	病毒抗体阳性，病毒培养时有阳性
化脑	高	混浊	++～+++	常大于1000×106/L	1～5 ，偶尔大于10	明显减低	涂片、培养可发现细菌

• 记忆歌诀：

低热盗汗是结脑，毛玻无脓糖氯低，蛋白升高较明显

感染不重是病脑，糖氯正常蛋白高，细胞计数十百了（白细胞数十个到数百个）

米汤混浊是化脑，二白很高糖氯低

六、治疗

（1）用药原则：早期、足量、足疗程、联合用药

（2）病原菌不明确的，首选第三代头孢菌素

（3）抗生素疗程：

①肺炎球菌和流感嗜血杆菌引起的疗程为10-14天

②脑膜炎球菌引起的疗程为7天

③金葡菌引起的疗程为21天

④平均疗程：2～3周。

第16节：内分泌疾病

先天性甲状腺功能减低症（2～3分）

先天性甲状腺功能减低症又叫呆小症或克汀症。

儿科3大傻子病：21-三体综合征、苯丙酮尿症、甲减

一、病因

分为两类：散发性和地方性。

1.散发性：先天性甲状腺不发育或发育不健全。

2.地方性：缺碘。

二、临床表现

1.特殊面容和体态：皮肤粗糙、面部粘液水肿,舌体宽大；

2.神经系统症状：智能发育低下

3.生理功能低下：精神差，安静少动，对周围事物反应少，嗜睡、肌张力低，肠蠕动慢，腹胀，便秘（腹泻是甲亢）。

• 临床特点：傻子+皮肤粗糙/粘液水肿/舌体宽大（考点）

三、实验室检查（考点）

1、●新生儿筛查（《母婴保健法》规定）：多采用出生后2～3天的新生儿干血滴纸片检测TSH浓度作为初筛。只要TSH>20mU/L,就要查T4和TSH确诊。

2、检测血清T4、TSH浓度：T4↓、TSH↑即可确诊。

四、治疗

终生服用左旋甲状腺片：不能中断，需监测T4和TSH水平调整剂量。